Городской центр невропатий лицевого нерва

 

Невропатии лицевого нерва (прозопарез, паралич Белла) до настоящего времени остаются одной из актуальных проблем неврологии, причем актуальность проблемы определяется частотой возникающих при этой патологии осложнений в связи с отсутствием единой лечебной тактики в остром периоде заболевания.
С тех пор как шотландский хирург и физиолог сэр Charles Bell (1774 - 1842) в 1836 году установил функцию лицевого нерва и опубликовал описание клинической картины его поражения, отдифференцировав периферические параличи мимической мускулатуры от центральных, проблема невропатий лицевого нерва до самого последнего времени продолжает неослабно интересовать исследователей и практических врачей. О параличах Белла писали Erb (1876), Bernhardt (1889, 1908), Gowers (1892), Dejerin (1897), Г.И. Россолимо (1901), Л.О. Даркшевич (1907), Н.М. Попов (1907), Hunt (1909), А.М. Гринштейн (1925), С.Н. Давиденков (1932), Е.Н. Сепп (1959) и многие современные отечественные и зарубежные авторы. Однако целый ряд узловых вопросов этой проблемы не может считаться окончательно разрешенным. Имеются значительные расхождения в подходе к лечению, особенно в остром периоде. До сих пор остается спорным вопрос о природе постневропатической лицевой контрактуры, которая, по данным некоторых авторов, развивается примерно у каждого четвертого больного. При этом нередко лечение больных с параличами Белла оказывается малоэффективным, и у пациентов в этих случаях не только на всю жизнь остается неприятный косметический дефект лица, но и возникает при наличии стойкого остаточного паралитического лагофтальма постоянная угроза потери глаза. Все это существенно снижает качество жизни, особенно женщин.
По данным ВОЗ, паралич Белла - наиболее распространенный вид мононевропатий и занимает второе место по частоте среди заболеваний периферической нервной системы. Заболеваемость колеблется в пределах от 8 до 240 на 100000 населения, причем одинаково часто у мужчин и женщин. Рецидивы происходят, примерно, у 10% пациентов. Правый лицевой нерв поражается в 63%, двустороннее поражение у 1%. Наследственный характер заболевания установлен в 2 - 14%.
Заболевание является полиэтиологичным, причем тот или иной этиологический фактор вызывает нарушение сосудистого тонуса с наклонностью к спазмам в системе наружной сонной (каменистая и шило-сосцевидная артерии) или позвоночных - основной (внутренняя слуховая артерия), главным образом артерий ствола лицевого нерва, являющихся концевыми. Спазмы ведут к ишемии ствола нерва с его набуханием, приводящим к повреждению в узком костном канале, так как ствол занимает до 70% сечения лицевого канала и "самосдавление" лицевого нерва развивается в результате того, что ствол в вертикальной части покрыт крепкими, концентрически охватывающими его коллагеновыми волокнами.
Клинические особенности: начало от 3 до 72 часов; в 50% боль около сосцевидного отростка; в зависимости от уровня поражения - слезотечение или сухость глаза, гиперакузия, гомолатеральная дисгевзия в области передних 2/3 языка; всегда слабость мимических мышц той или иной степени выраженности; вегетативно-сосудистые нарушения в области лица (одностороннее инъецирование конъюнктивы, неравномерность окраски щек, умеренная отечность слизистой полости рта); региональная лимфоаденопатия. Общеизвестны следующие феномены двигательных расстройств: снижение или отсутствие надбровного и корнеального рефлексов; перекос лица в здоровую сторону в сочетании с одутловатостью пораженной стороны; симптом полумаски; симптом Белла; симптом Негро; симптом Дюпюи - Детана; ряд более тонких тестов (тест мигания, тест вибрации век, тест исследования подкожной мышцы шеи, тест исследования круговой мышцы рта, тест надутых щек, симптом ресниц, тест на раздельное зажмуривание); изменение электровозбудимости.

cross_big.gif Дифференциальный диагноз при заинтересованности мимических мышц:

1. Инфекция:
- средний отит
- герпес simplex
- опоясывающий лишай (воспаление коленчатого узла - sd Ханта)
- эпидемический паротит
- болезнь Лайма
- туберкулез
- ВИЧ
- лепра
- полиомиелит
- синдром Хеерфорда (увеопаротидная лихорадка)
- стволовой энцефалит
- сифилис
- дифтерия
- столбняк

2. Травма:
- перелом основания черепа
- хирургическая травма при операции на среднем ухе, сосцевидном отростке, околоушной железе, объемных процессах мосто-мозжечкового угла (ММУ), пластичеких операциях
- проникающее ранение лица
- родовая травма

3. Опухоли:
- невринома слухового, лицевого и других нервов ММУ
- гемангиома, артерио-венозная мальформация ММУ
- менингиома
- глиома
- холестеотома
- рабдомиосаркома
- арахноидальные кисты
- опухоли основания черепа (остесаркома, новообразования носоглотки, прорастающие в череп, лимфолейкома, метастатический менингеальный карциноматоз
- метастазы (из молочной железы, легких, почек, толстого кишечника, кожи)
- опухоли околоушной железы

4. Цереброваскулярные заболевания (альтернирующие синдромы моста: Фовилля; Мийяра-Гублера; Бриссо; Гасперини)

5. Другие заболевания:
- болезнь Россолимо-Мелькерсона-Розенталя
- болезнь Мебиуса
- болезнь Гийена-Барре
- миастения
- миопатия
- болезнь Педжета
- болезнь Шегрена
- прогрессирующая гемиатрофия лица
- очаговая склеродермия
- ан-a-липопротеинемия (Tangier)
- В1-авитаминоз
- гиперкинетические заболевания лица (лицевой гемиспазм, параспазм, поздняя дискинезия, лицевой тик)
- злокачественный экзофтальм
- ангионевротический отек Квинке

Диагноз требует исключения тех повреждений, которые могут симулировать Паралич Белла типа инфекции, травмы, опухоли и стволовые инсульты для направления к соответствующим специалистам - отолярингологу, травматологу, нейрохирургу, инфекционисту и проведению этиологического и патогенетического лечения. Важным подспорьем в дифференциальной диагностике являются следующие инструментальные исследования: отоскопия, краниография, УЗДГ экстра- и интракраниальных сосудов, ЭНМГ и соматосенсорные, слуховые вызванные потенциалы, КТ или МРТ головного мозга.
Единого подхода к лечению, особенно в острейшем периоде паралича Белла нет. За рубежом данной патологией занимаются как неврологи, так и отолярингологи. В нашей стране пациенты получают лечение, преимущественно, в условиях поликлиники, что во многих случаях неоправданно, т.к. диагностический и лечебный спектр на данном этапе не полный, а такое понятие, как экстренность лечения соответствующей нозологии вообще не привито среди невропатологов. Специализированных центров, занимающихся данной нозологией ни в нашем регионе, ни в России нет, поэтому нет общепринятых диагностических и лечебных стандартов. А ведь паралич Белла можно назвать "аппендицитом" в неврологии, требующим экстренного лечения в условиях специализированного отделения. Конечно же данная нозология не является для пациентов фатальной, однако формирующийся дефект лица может привести к значимому социальному и психофизиологическому ущербу, доминирующему в снижении качества жизни. Единственное однородно рекомендуемое лечение, по данным литературы, для паралича Белла - серьезный уход за глазами.
Стероиды беспорядочно использовались при этом заболевании в течение длительного периода времени. Обзоры всемирной литературы не сумели определенно утверждать об их полноценности, несмотря на широко распространенное использование неврологическим сообществом. Имеются некоторые данные о том, что стероиды могут предотвращать денервацию, автономную синкинезию ("крокодиловы" слезы) и могут предотвращать прогрессирование пареза к параличу, причем при применении последних только в остром периоде (до 3-х недель) из расчета 1 мг/кг/день преднизолона в течение 10 - 14 дней. В некоторых клиниках используется местное применение гидрокортизона путем электрофореза либо подкожное введение его в область проекции шилососцевидного отверстия, по-видимому это более целесообразно. Эффективна блокада звездчатого узла на стороне прозопареза, предложенная В.С. Лобзиным в 1963 г., а также подкожное введение в область шилососцевидного отверстия 2% раствора лидокаина, предложенное М.Б. Синегубко в 1966 г.

Второе неврологическое отделение ГКБ№33 с 1984 года занимается заболеваниями периферической нервной системы. В 1995 году на базе отделения создан городской вертеброневрологический центр. Накоплен большой клинический опыт. В отделении работают врачи высшей и первой квалификационной категории по неврологии, имеющие подготовку по мануальной терапии и рефлексотерапии. Отделение является клинической базой УрГМА.
В нашем отделении осуществляется комплексное лечение невропатий лицевого нерва, включающее инъекционное подведение 1,0 дипроспана с 2,0 2% лидокаина или новокаина к шилососцевидному отверстию на стороне прозопареза в день поступления пациента, в сочетании с дегидротацией, десенсибилизацией, микроциркулянтами, ноотропами, витаминами группы В и другими метаболическими препаратами, а также игольчатая электростимуляция значимых моторных точек малыми токами в сочетании с электрогимнастикой. Раннему лечению способствует неотложная госпитализация пациентов со всех районов города, области и других регионов. При грубых прозопарезах и прозоплегиях мы добавляем глюкокортикоидную терапию по общепринятой схеме. При появлении локальных гипертонусов используем методику постизометрической релаксации по Иваничеву с предварительной новокаинизацией гипертонусов. При болевом синдроме используем антиконвульсанты, которые к тому же предупреждают развитие постпаралитической контрактуры.
Сочетание местной глюкокортикоидной терапии с игольчатой электростимуляцией значимых моторных точек малыми токами, по типу электроакупунктуры, в сочетании с электрогимнастикой и борьбой с локальными гипертонусами в раннем периоде позволило сохранить метаболический запрос мимических мышц и тем самым снизить трофические расстройства их до восстановления лицевого нерва. Причем данное сочетание не влияет на частоту возникновения лицевой контрактуры, более того восстановление происходит раньше и тем самым снижается риск формирования стойкой постневритической контрактуры.

1. Наверх

cross_big.gif Целью создания Центра является:

Уменьшение осложнений (длительный прозопарез, лицевая контрактура), вызванных параличом Белла за счет применения комплексной патогенетически обоснованной терапии в условиях стационара.

cross_big.gif Основными задачами Центра являются:

·                    Оказание экстренной и плановой помощи населению г. Екатеринбурга и Свердловской области, проведение отбора больных на повторную госпитализацию из группы диспансерного учета; использование в лечении современной, комплексной патогенетической терапии.

·                    Разработка и внедрение в ЛПУ города диагностических алгоритмов и лечебных стандартов.

·                    Организационно-методическая помощь врачам-невропатологам поликлинических отделений по вопросам тактики (неотложная госпитализация больных с параличами Белла в Центр; амбулаторное лечение больных с неполным восстановлением).

·                    Организация и проведение тематических семинаров и конференций.

·                    Участие в клинических испытаниях новых медицинских препаратов и новых методов лечения (сочетание местной глюкокортикоидной терапии с игольчатой электростимуляцией значимых моторных точек малыми токами, по типу электроакупунктуры, в сочетании с электрогимнастикой и борьбой с локальными гипертонусами в раннем периоде).

·                    Совместно с УрГМА организация и проведение курсов повышения квалификации, в том числе врачей-интернов и клинических ординаторов на рабочем месте по вопросам диагностики и лечения паралича Белла.

Участие в работе ТФОМС по совершенствованию МЭС, качеству оказания медицинской помощи

    Наверх

    cross_big.gif Принципиальные отличия Центра острых невропатий лицевого нерва от обычного неврологического отделения:

    ·                    Многопрофильная подготовка врачей Центра (неврология, рефлексотерапия, мануальная терапия) позволяет повысить качество комплексной терапии.

    ·                    Разработка и внедрение дифференциально-диагностических алгоритмов и терапевтических стандартов позволит в ранние сроки установить диагноз и провести патогенетически обоснованную терапию, предотвращающую развитие осложнений заболевания.

    ·                    Благодаря тесному взаимодействию с нейрофизиологической лабораторией ГКБ№33 имеется возможность электрофизиологической диагностики, включая динамическую ЭНМГ, возможность УЗДГ экстра- и интракраниальных сосудов.

    ·                    Доступность отолярингологического, рентгенологического, лабораторного исследования, консультации нейрохирурга.

    ·                    Возможность организации динамического наблюдения за группой риска - рецидивирующие невропатии лицевого нерва.

    ·                    Второе неврологическое отделение является базой для проведения клинических испытаний современных лекарственных препаратов ряда зарубежных фирм, сотрудничащих с МО "Новая больница".

    Организационная структура Городского центра  острых невропатий лицевого нерва:

    ·                    Консультативный прием невропатолога в поликлинике ежедневно с 8.00 до 19.00 часов кроме выходных дней.

    ·                    Неврологический стационар на 80 коек, включающий:

    o                                           кабинет рефлексотерапии

    o                                           кабинет мануального терапевта

    o                                           2 процедурных кабинета

    ·                    В своей работе Центр сотрудничает со следующими подразделениями МО "Новая больница":

    o                                           рентгенологическое отделение

    o                                            лабораторное отделение

    o                                           отделение функциональной диагностики (нейрофизиологическая лаборатория)

    o                                           физиотерапевтическое отделение

    o                                           поликлиническое отделение (отоляринголог, окулист, эндокринолог, сурдолог, инфекционист, онколог, хирург)

    o                                           центр клинической фармакологии

    o                                           городской центр клещевого энцефалита (болезнь Лайма)

    Порядок направления больных в Городской  Центр острых невропатий лицевого нерва:

    ·                    Болные с острыми невропатиями лицевого нерва направляются невропатологами поликлиник города и области в приемный покой ГКБ№33 в неотложном порядке.

    ·                    Необходимый объем медицинской документации и обследования:

    o                                           направление на госпитализацию с указанием анамнеза и направительного диагноза

    o                                           амбулаторная карта больного

    o                                           страховой полис

    o                                           заключение о ФГ легких за последний год, а для женщин дополнительно заключение гинеколога

    o                                           общий анализ крови

    o                                           общий анализ мочи

    o                                           заключение отоларинголога

    при наличии в анамнезе ЧМТ рентгенография пирамид височных костей

    Наверх